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【经验交流】右心房Chiari网致肺血栓栓塞症一例

未知 2019-05-08 10:07

患者女,58岁,因"阵发性心前区疼痛10年,加重伴呼吸困难6d"于2016年9月4日入院。患者6d前活动后出现呼吸困难,1h前出现胸痛、大汗、头晕、黑矇、跌倒,血压偏低,急诊就诊于我院。既往无高血压、糖尿病、脑卒中及传染病史,无心脑血管疾病家族史。入院查体:心相对浊音界向右侧轻度扩大,心率100次/min,律齐,A2

图1 心电图检查结果示T波低平倒置

图2 彩色超声心动图不同切面(图2A、2B)可见右心房内略强回声光团漂浮于右心房腔内,似有蒂附着于下腔静脉右房开口处,随右心房舒缩飘动

图3 肺动脉CT血管成像结果示肺动脉干、右肺动脉、左肺动脉多发充盈缺损影

讨论

Chiari网为位于右心房中的网状或条索状的胚胎残存结构,系胚胎发育过程中吸收不完全的下腔静脉瓣和冠状窦瓣退化形成,是一种罕见疾病,常无临床症状或体征,在1897年首先被描述。Chiari网与众多心肺血管疾病相关,不只是一个无害的结构。其在普通人群中的发生率约为2%。本例Chiari网患者发生高危肺血栓栓塞症,类似报道少见。

彩色超声心动图是最常用的诊断Chiari网的方法,简便准确,可见右心房中存在运动幅度较大的强回声区,呈囊袋状,可在右心房中浮动,并且部分被描述为具有特征性的鞭子运动,舒张期一般不突入右心室流入道或右心室,且三尖瓣叶影像正常。Chiari网需与多种疾病鉴别,经多切面、多方位扫查,显示正常的3个三尖瓣叶、瓣环及腱索结构,结合彩色多普勒血流显像瓣口紊乱血流可与连枷样三尖瓣叶、三尖瓣腱索断裂瓣叶脱垂及三尖瓣闭锁相鉴别;三尖瓣心内膜炎的赘生物呈团块状回声,赘生物常附着在瓣膜上,动态观察有多变性,结合病史及临床表现不难鉴别;右心房小血栓常附着于右心房壁,形状不规则,无活动性,容易鉴别;右心房带蒂的小肿瘤有球形的瘤体,且瘤体有伸缩性可与Chiari网鉴别。应用经食管超声心动图技术,可在患者低位右心房附近发现浮动的膜状结构,有时可出现自发的造影回声,是一些心脏介入术前的最佳诊断。三维超声心动图对Chiari网的诊断也有其独特价值。MRI的影像中Chiari网可表现为线状结构,从界嵴连接到下腔静脉瓣和冠状窦瓣,不如超声心动图敏感。

Chiari网在血栓栓塞性疾病中的作用是有争议的。其引发心房血栓形成可能是由于其对右心房的血流动力学产生影响,使血流易于流向房间隔造成湍流,从而形成血栓。也可截留血栓的碎片,形成更大的血栓。一旦血栓逐渐增大或不稳定,就可能导致致命的肺栓塞。Chiari网可能通过截留血栓而成为防止肺栓塞的保护性过滤器。Obaji等报道其在红细胞增多症的病例中可能起到如下腔静脉滤器类的保护作用,防止肺动脉栓塞的发生。本例Chiari网伴血栓形成且并发严重的双肺动脉栓塞,证实某些情况下Chiari网自身会增加血栓栓塞性疾病的发生。此外,Chiari网还可导致心律失常,感染性心内膜炎、右心房内血流梗阻的发生,并且在介入检查治疗中容易缠绕心导管、封堵器及心脏起搏电极等。

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